| 本病的颅内压力增高可引起视力问题和头痛。在CT和MRI尚未问世之前,医生如注意到视盘的肿胀,都会关注是否有脑内肿瘤的可能。视盘肿胀的病人如果没有肿瘤的证据过去被认为患有“假瘤”。
解剖
脑和脊髓浸浴于透明的脑脊液中。脑脊液向自身没有血管供应的部分脑组织提供氧气和营养,也对外伤起缓冲作用,由流经脑室(脑内开放空腔)内脉络膜血管丛的血流生成。液体最终经上矢状窦吸收,后者在颅腔最顶部汇集静脉血回流至心脏。
生理
假瘤中脑脊液流出受阻,导致头内压力升高。压力经由视神经鞘(包绕视神经的部分)传输至眼后部产生视盘可见的肿胀(视乳头水肿)。脑脊液流出减少的原因尚不清楚。因更经常见于肥胖年轻女性,有可能受激素的影响。某些情况下,使用抗生素或类固醇激素可能与假瘤有关。大剂量的维生素A也可导致颅内压的升高。假瘤可见于儿童,成年男性和身体不胖的病人。脑内压力升高可导致头痛,视盘的肿胀可损害(可能永久性的)视神经引起视力减退。
症状
颅内压升高最常见的症状为头痛和视力减退。头痛可出现在任何部位,但经常在颈后,多为恒定性,也可呈冲击性,可非常严重,不同于偏头痛,前者可在午夜使患者痛醒,还可能在弯腰或屈背时加重。视神经肿胀最后可导致视力减退,视力模糊,发灰或发暗。病人可能知道难于看到一边。经常患者注意到视力障碍持续数秒钟(常与弯腰或屈膝有关),这些视觉的“暗淡”可能很令人心烦但不会增加视力丧失的危险。压力升高可引起对眼球运动神经的损害而出现复视。病人还可出现耳畔急流声。如果压力高,特别是伴有严重头痛时可出现恶心和呕吐。
体征
暗示存在假瘤最重要的线索是眼底发现有视盘肿胀,在散大瞳孔后检查眼底。视盘肿胀应该为双侧,多保留有中心视力。周边视力(通过视野检查发现)多异常,是判断治疗必要性和有效性最重要的方式之一。医生也要检查病人双侧视神经受累程度的不同,简单的“摆动光”检查就可以判断。还可能出现眼球运动的问题,常因复视或视力模糊而被病人所注意到。
诊断
因为肿瘤,动静脉间异常联系及脑静脉血凝均可产生相同的症状和体征,故假瘤的诊断要求MRI扫描是正常的。诊断还要求行脊椎穿刺(腰穿),这可以记录到颅内压升高并确信没有脑脊液其他的异常。发现有异常细胞,炎性细胞或蛋白含量升高可能意味着早先有感染,炎症或肿瘤相关性的颅内压升高。罕见情况下有必要做血管造影(即在静脉和动脉内置一导管上升到颅内)排除是否有血管的异常。不管治疗与否,头痛可能持续存在,因为头痛可能和其他原因有关,因此可能有必要重新检查颅内压。反复的脊椎穿刺失败可能暗示存在持续的压力升高。有可能压力只是短暂升高。某些特殊情况下可在颅骨内插入一小的压力感受器持续监控压力1-2天以上(必须住院)。
治疗
减少脑脊液的生成或增加其流出可减少颅内压。在肥胖患者减肥可能有效。如果维生素A升高则应限制其吸收。
乙酰唑胺(治疗青光眼的口服药物)通过减少脑脊液生成能降低眼压,但有副作用,如手指、足趾麻刺感,食欲下降和对汽水不耐受。还可能改变味觉并引起尿多和疲惫。更少见的有,使病人易罹患肾结石甚或引起骨髓造血问题。其他与之类似的药物如甲氮酰胺副作用更小,但效果也不如乙酰唑胺。还可予以利尿剂如速尿。激素(强的松或地塞米松)一直用以保护视神经但长期使用效果有限可产生严重的副作用。
通过腰椎穿刺引流脑脊液可降低压力,但数小时内就会有新的脑脊液不断产生补充丢失的容量。而且如果放液太多可能发生低颅压或穿刺后头痛。如果要做持续的外科引流,可在脊椎管和腹部间放置导管分流。但可能出现背局部疼痛和分流器阻塞而需要进一步的介入。
对于那些视野损害加重或中心视力下降但没有严重头痛的病人,行视神经鞘开窗可以保护视神经免受进一步的损坏,即使用手术显微镜在正好位于眼后的视神经鞘刺一小孔或划开多条裂隙。病人手术当天应能回家。但有些并发症,包括红眼和复视(后者多会消失)。罕见情况下视力损害可能加重。但这种手术不可能治疗所有的病人,如果患者有持续或复发的视力问题,则可再次手术。非处方止痛药在缓解疼痛时可能有部分作用但不应过度使用因为可能出现反弹加重。用以治疗偏头痛的药物也有帮助。但在假瘤患者中也不乏有存在偏头痛的成分在内的,因此降低颅内压治疗不可能缓解所有的头痛。
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