慢性淋巴细胞白血病

　慢性淋巴细胞白血病(慢淋)是淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。这些成熟形态的淋巴细胞在体内积累，可使淋巴结结构消失，血液和骨髓内淋巴细胞增多，淋巴结和肝脾肿大，最后还可累及淋巴系统以外的其他组织。慢淋细胞系单克隆性。95％以上慢淋为B细胞型，5％一10％病例为T细胞型。患者常有免疫功能异常。本病发展缓慢，从诊断时算起的平均生存时间约为4-6年。由于此病发生于老年，约l／3病例死亡原因常与本病无关。慢性淋巴细胞白血病（CLL）是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B细胞型，3－5％为T细胞型。CLL在我国发生率较低，仅占慢性白血病的10％，日本和印度与我国相似，而欧美发病率很高，占慢性白血病的50％或更多，患者多为老年人，50岁以上占90％，男女之比为2∶1。
临床表现
一、一般症状　
起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。
二、感染　
由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。
三、肝脾淋巴结肿大　
浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随着病情的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。肿大的淋巴结表面光滑、无粘连、可活动、质地硬、无压痛等特点。腹腔淋巴结可引起腹痛，纵膈淋巴结肿大可引起咳嗽、声哑及呼吸困难等。肝多为轻度肿大，脾肿大不如慢粒明显。
四、皮肤损害　
约10％患者可有皮肤损害，呈散在性红色或紫红色斑丘疹，系白血病细胞的皮肤浸润所致。也可有非浸润性皮肤损害，如皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。
诊断及鉴别诊断
外周血成熟淋巴细胞绝对值（＞6×109／L）持续增高而无其他原因解释者，应高度怀疑本病，在较长时间（＞3月）观察下仍高或继续升高。骨髓增生明显活跃，成熟淋巴细胞≥40％，伴有进行性淋巴结肿大，则可确诊。
需与慢淋鉴别的疾病
一、淋巴瘤　
慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别。目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面。肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤，淋巴瘤细胞白血病系指小淋巴细胞型淋巴瘤（分化好淋巴细胞型淋巴瘤，低度恶性非霍奇金淋巴瘤）以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。
二、幼淋巴细胞白血病　
其病程较慢淋短，临床以巨脾、无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势，其细胞较慢淋细胞为大，核仁明显，对化疗反应差等与慢淋不同。
三、毛细胞白血病　
有全血细胞减少，脾大、淋巴结肿大不常见，骨髓常出现干抽，瘤细胞比慢淋细胞大，胞浆丰富，表面有头发丝状突起可与慢淋区别。